La niña de seis años, con un solo ventrículo funcionante, padecía malnutrición y bronquitis plástica por la pérdida de linfa
Se precisa una técnica de diagnóstico compleja y material especial para poder acceder al sistema linfático
El procedimiento ha requerido 12 horas, la coordinación de 30 profesionales y la colaboración de un experto norteamericano
Con este procedimiento se ha evitado un trasplante cardiaco a la pequeña
11.08.2025.- El Hospital General Universitario Gregorio Marañón, centro público de la
Comunidad de Madrid, ha llevado a cabo por primera vez en España un cateterismo
linfático en una paciente pediátrica con una cardiopatía congénita, convirtiendo así al
centro hospitalario en pionero en realizar esta técnica en edad pediátrica en nuestro
país.
La paciente, una niña de 6 años, nació con una malformación genética en su corazón, ya
que contaba con un único ventrículo funcional. Para paliar esta situación, a estos niños
se les realiza una cirugía de Fontan, en la que el cirujano cardiaco tiene que redirigir la
circulación sanguínea de manera que llegue adecuadamente a los pulmones y al resto
del cuerpo. Sin embargo, esta cirugía no está exenta de riesgos, ya que puede generar
aumento en la presión de las venas donde drena la circulación linfática provocando, en
algunos casos, la pérdida de linfa hacia los pulmones o la cavidad abdominal y pérdida
de proteínas a través del intestino.
Concretamente esta niña sufría una acumulación anómala de linfa en los pulmones,
conocido como quilotórax. Esta condición le causaba una pérdida significativa de este
líquido rico en grasas, proteínas y linfocitos esenciales para la defensa inmunológica, lo
que le generaba malnutrición y aumentaba su vulnerabilidad a padecer infecciones.
Además, presentaba una complicación adicional denominada bronquitis plástica, donde
la linfa se filtraba hacia los bronquios, dificultando la respiración y formando tapones
obstructivos dentro de las vías respiratorias. Normalmente, si el problema no se
resuelve, los pacientes acaban necesitando un trasplante cardíaco, no obstante, en
busca de otras alternativas se ha conseguido aplicar esta técnica pionera.
Tres fases, dos técnicas pioneras
El procedimiento ha consistido en un cateterismo linfático intervencionista, una técnica
que permite acceder al sistema linfático central mediante guía radiológica. Sin embargo,
para conseguirlo, hay que afrontar un proceso en tres fases: una inicial en la que se
accedió al sistema linfático a través de una punción con aguja de los ganglios en la región
inguinal y periportal donde se inyectó un contraste, con el objetivo de localizar con
precisión la zona afectada.
Esto da paso a la segunda fase, en la que, de manera excepcional y por primera vez en
el Marañón, se llevó a cabo una linfangiografía dinámica con resonancia magnética, una
técnica muy avanzada que permite visualizar el flujo de la linfa en tiempo real y que
permitió a los radiólogos pediátricos obtener imágenes detalladas de la circulación
linfática en movimiento y así identificar exactamente el origen de la lesión.
La última parte se ciñó estrictamente al procedimiento de cateterismo linfático. En
concreto, se procedió a embolizar una malformación linfática origen del problema
mediante el uso de micro catéteres, de un milímetro, y material de embolización
específico, con el objetivo de sellar la fuga y restablecer la circulación linfática adecuada.
Todo el proceso, de alta complejidad, requirió de 12 horas de trabajo para localizar el
punto exacto de la filtración, realizar la embolización y lograr su cierre definitivo. La
paciente fue trasladada a la UCI Pediátrica en buen estado y sin complicaciones y ahora
ya se recupera en planta.
De este modo, el Hospital Gregorio Marañón se sitúa como el primer centro del país
capaz de ofrecer esta alternativa terapéutica en pacientes pediátricos, convirtiéndose
en un referente nacional en el abordaje integral de las cardiopatías congénitas.
https://youtu.be/re-aeRpVE-U?si=M–wcBCYVsONcU9p
Colaboración multidisciplinar
Esta intervención ha sido posible gracias a la colaboración de un equipo multidisciplinar
formado por más de 30 profesionales sanitarios, compuesto por radiólogos pediátricos,
radiólogos intervencionistas vasculares, cardiólogos infantiles intervencionistas y
profesionales de anestesiología pediátrica, cirugía pediátrica y la UCI y Cardiología
Pediátrica, personal de enfermería y técnicos de radiología.
Esta compleja intervención ha contado con la asesoría directa de Sanjay Sinha,
cardiólogo pediatra intervencionista estadounidense y director del programa de
Intervencionismo Linfático en Cardiopatías Congénitas del UCLA Mattel Children´s
Hospital de Los Ángeles (EEUU). Sanjay Sinha, desplazado al hospital madrileño, y uno
de los pocos expertos en todo el mundo que realiza este procedimiento, ha elogiado la
alta cualificación de los profesionales y la gran calidad de las instalaciones del Gregorio
Marañón, en especial las imágenes obtenidas en el estudio de resonancia magnética
incluso superiores a las obtenidas en algunos centros de EEUU.
Hito sanitario en España
Este trabajo conjunto ha permitido planificar y ejecutar con éxito una técnica de alta
complejidad y personalizada a la anatomía y situación clínica de la paciente. La
realización de este cateterismo linfático marca un punto de inflexión en la capacidad del
sistema sanitario español para tratar complicaciones linfáticas derivadas de cardiopatías
congénitas. El equipo médico del Marañón, centro nacional de referencia para
Cardiopatías Congénitas, incorporará este procedimiento a su oferta asistencial para
evitar que las familias tengan que desplazarse a otros centros en el extranjero.
“Estamos ultimando los protocolos y coordinando los equipos para ofrecer este
procedimiento a los niños con este tipo de problemas que condicionan tanto su calidad
de vida”, ha señalado José Luis Zunzunegui, Jefe de Sección de Cardiología Infantil
Intervencionista.
Además, “gracias a estas técnicas se pondrán diagnosticar estos problemas incluso antes
de la cirugía cardíaca. Esto ayuda a identificar el riesgo de cada paciente y anticipar
posibles complicaciones. Además, el cirujano cardiaco puede adaptar el abordaje para
no alterar la circulación linfática. Así, se mejora la planificación y el resultado
quirúrgico”, ha señalado Manuela Camino, jefa de la Sección de Trasplante Cardiaco
Infantil del Hospital Gregorio Marañón.
