El aumento de la esperanza de vida de estos pacientes ha provocado la aparición
de comorbilidades asociadas al envejecimiento.
Los expertos también ponen el foco en la necesidad de reconocer y atender adecuadamente a las mujeres y niñas con trastornos de la coagulación, tema que centra el lema de este año del Día Mundial de la Hemofilia.
A pesar de la mejora en los tratamientos, la hemofilia sigue teniendo un fuerte impacto en la vida diaria de quienes la padecen, especialmente en el ámbito escolar, laboral y social.
La Federación Española de Hemofilia denuncia desigualdades entre comunidades autónomas en el acceso a terapias innovadoras, lo que genera inequidad en la atención sanitaria.
Madrid, 9 de abril de 2025. La Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia
(SEHH), la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH) y la Real
Fundación Victoria Eugenia (RFVE) se unen a la conmemoración del Día Mundial de
la Hemofilia, que se celebra cada 17 de abril, a través de una jornada conmemorativa
que organizan de manera conjunta desde 2021, y que en esta edición ha contado con
el apoyo de Novo Nordisk, Octapharma, Roche y Takeda.
Los hematólogos expertos en hemofilia, Mª Teresa Álvarez Román, del Hospital
Universitario La Paz (Madrid) y presidenta de la SETH, y Ramiro Núñez Vázquez, del
Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla) y presidente de la Comisión Científica
de la RFVE, han sido los ponentes de la jornada, moderada por Daniel Aníbal GarcíaDiego, presidente de la Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO), e inaugurada
por Valentín García Gutiérrez, hematólogo del Hospital Universitario Ramón y Cajal
(Madrid) y vicepresidente segundo de la SEHH.
Los expertos coinciden en la enorme evolución que ha habido en el tratamiento de la
hemofilia, pero también en los nuevos desafíos asociados al aumento en la esperanza
de vida de los pacientes. “A pesar de los avances terapéuticos, la hemofilia sigue
teniendo un gran impacto en la vida diaria de quienes la padecen, especialmente en el
ámbito escolar, laboral y social”, señala Mª Teresa Álvarez. “Estos pacientes conviven con una serie de comorbilidades que agravan su estado de salud. Entre las más
frecuentes están el desarrollo de enfermedades en las articulaciones (artropatías),
especialmente en rodillas, codos y tobillos, que conllevan, en muchos casos, a la
necesidad de intervenciones quirúrgicas y la implantación de prótesis en edades más
tempranas que en la población general”, comenta.
“Otro tipo de comorbilidades están derivadas de las infecciones virales crónicas, como
el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y/o el virus de la hepatitis C, transmitidos
mediante transfusiones de hemoderivados en el pasado, y que suelen tener asociada
una patología hepática crónica (hepatopatía)”, añade. Por otra parte, “el aumento de
la esperanza de vida en los pacientes con hemofilia también ha provocado la aparición
de otras comorbilidades, como enfermedades cardiovasculares o tumores, incluyendo
el hepatocarcinoma o tumores no vinculados directamente con la enfermedad de base,
como el de colon”.
El manejo de las enfermedades cardiovasculares exige a los especialistas una
actualización constante de las estrategias terapéuticas, especialmente en lo relativo al
abordaje de la anticoagulación y prevención cardiovascular.
Por su parte, “la artropatía y la hepatopatía suelen ser las comorbilidades que más
afectan a los pacientes, aunque, gracias a los nuevos tratamientos, se ha conseguido
mejorar significativamente la prevención de la primera y el control de la segunda”.
Mujeres con coagulopatías congénitas, las grandes olvidadas
Este año, el tema elegido para conmemorar el Día Mundial de la Hemofilia ha sido
“Acceso para todos: mujeres y niñas también sufren hemorragias”, con el que se pone
el foco en la necesidad de reconocer y atender adecuadamente a las mujeres con
trastornos de la coagulación.
En este contexto, Ramiro Núñez ha centrado su ponencia en las mujeres portadoras
de hemofilia y otras coagulopatías hereditarias, subrayando que, “durante demasiado
tiempo, se ha considerado que las portadoras no desarrollan síntomas, además de
existir una importante heterogeneidad en los protocolos para su manejo. Ha llegado el
momento de cambiarlo, garantizando que las mujeres y las niñas tengan acceso al
diagnóstico y tratamiento que necesitan, a través de un abordaje multidisciplinar para
el óptimo manejo de cada momento de la vida de la mujer con coagulopatía”.
En este sentido, “la aplicación de la perspectiva de género en salud supone dejar en
segundo plano los roles de portadora y cuidadora, atribuidos clásicamente a la mujer
con hemofilia, en beneficio del papel de paciente”, concluye.
La perspectiva de los pacientes
“Las personas con hemofilia y otras coagulopatías congénitas nos enfrentamos a
numerosos desafíos que afectan a nuestro bienestar físico, emocional, social y
económico, a pesar de los significativos avances en el tratamiento de la enfermedad”,
explica Daniel-Aníbal García.
El diagnóstico de hemofilia impacta profundamente en la vida de las personas
afectadas y de sus familias, especialmente, en aquellos casos sin antecedentes.
“Miedo, ansiedad, incertidumbre y dificultades para explicar nuestra condición forman
parte de la realidad de nuestro día a día, además de las limitaciones físicas, la
exclusión social, las barreras en el entorno laboral o los efectos económicos asociados
a la enfermedad”.
En los últimos años, los tratamientos han avanzado de forma notable, mejorando tanto
la calidad como la esperanza de vida. Las terapias de reemplazo de administración
menos frecuente, la profilaxis adaptada y los nuevos desarrollos, como los anticuerpos
monoclonales o la terapia génica -que busca corregir el defecto de forma duradera-,
han transformado el manejo de la hemofilia. La personalización del tratamiento, clave
en la actualidad, permite adaptar la terapia a las necesidades de cada paciente,
optimizando su eficacia y reduciendo efectos adversos.
Sin embargo, desde FEDHEMO denuncian que “existen importantes desigualdades en
el acceso a estos tratamientos innovadores dentro del sistema sanitario español, en
cuanto a la disponibilidad de terapias avanzadas y a los criterios de prescripción, lo
que genera inequidades en la atención que reciben los pacientes”.
“La hemofilia ha dejado de ser una enfermedad con mal pronóstico, pero todavía queda
camino por recorrer para que todas las personas que la padecen tengamos las mismas
oportunidades de tratamiento y calidad de vida, independientemente del lugar de
residencia o situación socioeconómica”, concluye el presidente de FEDHEMO.
Sobre la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH)
La SEHH es una sociedad científica cuyo fin es la promoción, desarrollo y divulgación
de la integridad y contenido de la especialidad de Hematología y Hemoterapia en sus
aspectos médicos, científicos, organizativos, asistenciales, docentes y de
investigación. La hematología como especialidad abarca todos los aspectos
relacionados con la fisiología de la sangre y los órganos hematopoyéticos, el
diagnóstico y tratamiento de las enfermedades benignas y malignas de la sangre, el
estudio del sistema de hemostasia y coagulación, y todos los aspectos relacionados
con la medicina transfusional, incluyendo el trasplante de progenitores
hematopoyéticos y las terapias celulares. La función del profesional de la hematología
cubre todas las vertientes del ejercicio de la especialidad.
Con 65 años de historia, la SEHH es hoy día una organización con importante
repercusión científica. Muchos de los cerca de 3.500 profesionales que la forman son
figuras internacionalmente reconocidas y contribuyen a que la hematología sea una de
las partes de la medicina española con más prestigio en el exterior. La Sociedad
considera que para una óptima atención de los pacientes es imprescindible contar con
acceso a los avances médicos, fomentar la investigación y disponer de especialistas
bien formados y altamente cualificados en el manejo de las enfermedades
hematológicas.
Sobre la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH)
La Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH) es una sociedad científica
que tiene por objeto agrupar a profesionales de la salud e investigadores que trabajan
en el campo de la trombosis y hemostasia, así como su diagnóstico, tratamiento y
profilaxis. Es una sociedad multidisciplinar que acoge a todo tipo de profesionales, y
carece de ánimo de lucro. La SETH promueve la investigación sobre estos temas, así
como la participación y comunicación entre sus miembros. Su pretensión es el
progreso en todas las facetas de la patología trombótica y de la hemostasia:
etiopatogenia, prevención, diagnóstico y tratamiento.
Sobre la Real Fundación Victoria Eugenia (RFVE)
La RFVE es una entidad sin ánimo de lucro de carácter benéfico asistencial y científico
de carácter particular y privado, constituida el 14 de febrero de 1989. Su finalidad es
proteger la salud y remediar aquellas situaciones precarias de las personas con
hemofilia u otras coagulopatías congénitas, y sus familiares.
Los objetivos de la RFVE son promover la investigación, dotar de becas de
investigación, promocionar cursos, congresos, seminarios, mesas redondas y
conferencias relacionadas con las coagulopatías congénitas. Del mismo modo
promueve la edición de publicaciones y la creación de fondos documentales,
preparando campañas de sensibilización que favorezcan la inserción social y la
rehabilitación psíquica de los afectados por coagulopatías congénitas o enfermedades
asociadas.
