Con motivo del Día Mundial de la Hemofilia, que se celebra el 17 de abril, el Consejo General de Colegios Farmacéuticos publica un informe en el que se detallan cuestiones fundamentales de la enfermedad, como etiopatogenia, aspectos clínicos, epidemiología y tratamientos más innovadores
A pesar de los innegables beneficios de la profilaxis, la adherencia terapéutica es un problema en los pacientes por el modo de administración (vía intravenosa mayoritariamente o subcutánea) y por la frecuencia de administraciones
En España, en 2023 se estimó una incidencia aproximada de 1 caso de hemofilia A por cada 5 000 personas y 1 caso de hemofilia B por cada 30.000
En determinados grupos de población, como los adolescentes y adultos jóvenes, los valores de adherencia al tratamiento profiláctico son bajos, entre el 26 y el 36 %
En el manejo integral y multidisciplinar de la hemofilia, los farmacéuticos pueden detectar de forma precoz signos o síntomas de la patología y la falta de control del tratamiento. También pueden promover la adherencia e intervenir en la educación sanitaria y el seguimiento farmacoterapéutico
Madrid, 15 de abril de 2026.- En el abordaje de la hemofilia, los nuevos tratamientos profilácticos, fundamentales en los pacientes con hemofilia grave o moderada y para la prevención de las hemorragias internas o invisibles, están experimentando un cambio revolucionario, ya que presentan administraciones más cómodas y menos frecuentes.
Así se recoge en un informe elaborado por el Consejo General de Colegios Farmacéuticos con motivo del Día Mundial de la Hemofilia, que se celebra el 17 de abril bajo el lema “El diagnóstico, el primer paso indispensable para el tratamiento y la atención”.
En el informe, donde se detallan cuestiones fundamentales de la enfermedad, como etiopatogenia, aspectos clínicos, epidemiología y tratamientos más innovadores, se recuerda que la hemofilia es un trastorno hemorrágico ligado al cromosoma X, en el que la sangre no coagula correctamente debido a una deficiencia de la actividad del factor de coagulación VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B).
En 2024 se estimó que 271.918 personas en todo el mundo tenían hemofilia confirmada, de las que el 82 % presentaba hemofilia A (HA) y el 17 %, hemofilia B (HB). En el caso de España, en 2023 se estimó una incidencia aproximada de 1 caso de HA por cada 5 000 personas y 1 caso de HB por cada 30.000.
Como se destaca en el documento, los beneficios de la profilaxis para tratar la enfermedad y prevenir las hemorragias invisibles son innegables. De hecho, el problema principal de la hemofilia, más allá del sangrado externo desde una herida o rasguño, son las hemorragias invisibles, que se producen en articulaciones, músculos y órganos, pudiendo generar gran daño si no se trata y se repite varias veces.
A pesar de su eficacia, la adherencia es un problema significativo en los pacientes hemofílicos. Entre las numerosas razones, la principal limitación es la vía de administración, que es intravenosa, y la frecuencia, que tiende a ser cada vez menor gracias al avance de la investigación. Otra razón puede ser es educacional, ya que la profilaxis está diseñada para prevenir complicaciones a largo plazo y esto puede que los pacientes no lo entiendan correctamente.
El papel de los farmacéuticos, tanto del ámbito hospitalario como comunitario, es esencial para mejorar las tasas de adherencia en las personas con hemofilia, sobre todo en determinados grupos de población, como los adolescentes y adultos jóvenes, cuyos valores de adherencia se sitúan entre el 26 y el 36 %. La contribución del farmacéutico en esa etapa, preservando la normalidad y erradicando estigmas sociales, puede conseguir que el adolescente se sienta partícipe y tenga una actitud proactiva hacia su tratamiento.
Con independencia de la edad, en las estrategias de promoción de la adherencia llevadas a cabo por el farmacéutico, se marcan objetivos de tratamiento individualizados para lograr que confíen en la terapia, se pueden agendar visitas de seguimiento y se ofrece información verbal y escrita y recursos interactivos y digitales, como aplicaciones móviles, que permiten a los pacientes registrar el número de administraciones y episodios de sangrado.
Asimismo, el farmacéutico puede empoderar al paciente mediante decisiones compartidas, para lo cual se les puede informar de las novedades farmacológicas que están apareciendo, que requieren una administración más cómoda o menos frecuente que las tradicionales.
Seguimiento farmacoterapéutico
Las personas con hemofilia también se pueden beneficiar del seguimiento farmacoterapéutico prestado por el farmacéutico y con el que el profesional puede identificar, entre otros problemas relacionados con la medicación, interacciones, contraindicaciones o reacciones adversas.
Por ejemplo, con principios activos como desmopresina y ácido tranexámico, que se dispensan en farmacia comunitaria, es importante tener presente algunas consideraciones sobre su perfil de seguridad. Del primero hay que destacar que se asocia a efectos adversos leves, entre ellos, enrojecimiento facial, cefalea, hipotensión y taquicardia. Además, el paciente no debe ingerir líquidos una hora antes y ocho horas después de su administración para evitar la retención hídrica y/o hiponatremia (concentración anormalmente baja de sodio en la sangre).
En el caso del ácido tranexámico, aunque es un fármaco generalmente bien tolerado, en pacientes con hemorragias del tracto urinario superior, se han observado episodios de obstrucción ureteral por formación de coágulos. Asimismo, su empleo se asocia a un incremento del riesgo de tromboembolismo. Por ello, debe utilizarse de forma controlada en personas con factores de riesgo tromboembólico, incluyendo mujeres que utilizan anticonceptivos hormonales de forma continua.
Respecto al riesgo de interacciones, quienes padecen hemofilia deben tener precaución si toman medicamentos o complementos alimenticios con efecto anticoagulante o que aumenten el riesgo de hemorragia. Por este motivo, deben evitar medicamentos con acetilsalicílico y complementos que contengan ginkgo biloba, ginseng, jengibre o corteza de sauce.
Consulta y descarga el Punto Farmacológico nº 199 – Hemofilias
