Se estima que tiene una prevalencia de 6-7 casos por 100.000 habitantes y los avances terapéuticos han logrado mejorar el pronóstico.
La variabilidad clínica del síndrome de Behçet y el diagnóstico precoz, siguen siendo sus principales desafíos.
Madrid, 19 de mayo de 2026. La enfermedad o síndrome de Behçet es una afección inflamatoria crónica y multisistémica (incluida dentro de las vasculitis) que puede afectar a diferentes órganos y sistemas. Aunque sus manifestaciones más conocidas son las aftas orales recurrentes y las úlceras genitales, también puede provocar afectación ocular, vascular, digestiva y neurológica, con un importante impacto en la calidad de vida de los pacientes. “Puede presentarse de formas muy diferentes entre pacientes, desde manifestaciones leves hasta complicaciones potencialmente graves. Por eso, es fundamental reconocer cuanto antes los síntomas de alarma y realizar un seguimiento individualizado”, explica la Dra. Clara Moriano, reumatóloga del Complejo Asistencial Universitario de León.
En el marco del ‘Día Mundial de la enfermedad de Behçet’, que se celebra mañana, 20 de mayo, la especialista destaca que en los últimos años se han producido avances significativos tanto en el conocimiento de la enfermedad -que se estima afecta aproximadamente a 6-7 casos por cada 100.000 habitantes en nuestro país-, como en sus opciones terapéuticas. “Hoy entendemos mejor los mecanismos inflamatorios implicados en el Behçet y sabemos que intervienen factores genéticos, inmunológicos, ambientales e incluso relacionados con la microbiota”, explica.
Además, el abordaje terapéutico se orienta cada vez más según el fenotipo clínico y la gravedad de cada paciente. “No requiere el mismo tratamiento una forma limitada a aftas orales que una uveítis grave, una trombosis vascular o un neuro-Behçet”, apunta.
Entre los avances terapéuticos destacan nuevos fármacos como apremilast que han ampliado las alternativas para las formas mucocutáneas persistentes, y las terapias biológicas, especialmente los anti-TNF como infliximab o adalimumab, que han mejorado el pronóstico de pacientes con manifestaciones graves o refractarias. También cabría resaltar las recomendaciones recientes de la Sociedad Española de Reumatología (SER), que ayudan a orientar el manejo de los casos más complejos y refractarios.
Importancia del neuro-Behçet
La enfermedad de Behçet suele cursar en forma de brotes, alternando periodos de actividad y remisión. Además, las distintas manifestaciones no siempre aparecen al mismo tiempo, lo que puede retrasar el diagnóstico. “Muchos pacientes comienzan únicamente con aftas orales y desarrollan años después otras manifestaciones cutáneas, articulares, oculares o neurológicas”, señala la especialista. “Eso hace imprescindible un seguimiento a largo plazo”.
Aunque algunas manifestaciones mucocutáneas pueden mejorar con la edad, la afectación de órganos como el ojo, el sistema nervioso o los vasos sanguíneos requiere una vigilancia más estrecha. Entre las formas más complejas destaca el neuro-Behçet, una afectación neurológica que, aunque es menos frecuente, requiere especial atención por el riesgo de secuelas si no se diagnostica y trata precozmente.
“En un paciente con Behçet, cualquier síntoma neurológico nuevo, persistente o diferente a lo habitual debe valorarse cuanto antes”, subraya la Dra. Moriano, haciendo hincapié en las cefaleas intensas, visión doble, alteraciones del equilibrio, pérdida de fuerza, dificultad para hablar o confusión, entre otros síntomas.
El reto: diagnosticar antes y mejorar la calidad de vida
A pesar de los avances, el diagnóstico precoz sigue siendo uno de los grandes desafíos de esta enfermedad. “No existe una prueba única que confirme el Behçet, por lo que el diagnóstico depende de la experiencia clínica, la evolución y la exclusión de otras enfermedades”, explica la Dra. Moriano.
La especialista insiste también en la importancia de un abordaje integral que tenga en cuenta no solo el control de la inflamación, sino también el dolor, la fatiga, el impacto emocional y la incertidumbre que generan los brotes.
“El paciente debe saber que no está solo. El manejo de la enfermedad de Behçet requiere un enfoque multidisciplinar y coordinado entre distintas especialidades”, concluye: “Con un diagnóstico adecuado y tratamientos individualizados, muchos pacientes pueden controlar la enfermedad y mantener una buena calidad de vida”.
Sociedad Española de Reumatología (SER) – www.ser.es
Fundación Española de Reumatología (FER) – www.inforeuma.com
La Sociedad Española de Reumatología (SER) tiene como misión facilitar a todos los agentes implicados los instrumentos necesarios para mejorar la calidad de vida de los pacientes reumáticos. Busca garantizar la mejor asistencia a través de la docencia y mejora de la formación de los especialistas, así como a través de múltiples proyectos de investigación de las patologías reumáticas (musculoesqueléticas y autoinmunes sistémicas). Además, trabaja para mejorar el conocimiento, la información y visibilidad de estas afecciones en la sociedad y en las instituciones, e influir en los ámbitos de decisión. Entre sus valores cabe destacar la transparencia en la gestión y en el desarrollo de todas sus actividades. Actualmente, la SER representa a más de 2.300 profesionales, en su mayoría reumatólogos. Participa y se relaciona con otros organismos internacionales como la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR), sociedades científicas, y otorga un papel relevante a la colaboración con asociaciones de pacientes.
