¿Qué es la atresia de vías biliares en los bebés?

Fuenlabrada

Hoy vamos a hablar de una enfermedad poco frecuente, pero en la que hay algo especialmente importante: reconocerla pronto: es la atresia de vías biliares extrahepáticas y afecta fundamentalmente a bebés muy pequeños. Puede empezar con algo aparentemente tan cotidiano como un bebé amarillo, pero hay algunas señales que pueden ayudarnos a sospechar que detrás hay algo más. Hoy hemos conocido algo más sobre ella con los pediatras Iván Carabaño y María Dolores Lledín.

RESPUESTA- Podemos explicarlo de una manera sencilla. El hígado produce la bilis, que necesitamos, entre otras cosas, para digerir las grasas y es la sustancia que da color a las deposiciones. Esa bilis tiene que salir del hígado a través de unos pequeños conductos y llegar al intestino. En la atresia biliar esos conductos están dañados, obstruidos o no son permeables, de manera que la bilis no puede llegar correctamente al intestino. Como consecuencia, la bilis se acumula en el hígado dañando al propio hígado y produciendo una enfermedad hepática que puede progresar rápidamente a un cuadro de cirrosis hepática.

P- Estamos hablando de una enfermedad rara. ¿De cuántos niños estamos hablando?

R- Es poco frecuente. En Europa se estima aproximadamente un caso por cada 18.000 nacimientos, si en España nacen aproximadamente 300.000 niños al año, habría 17-18 casos nuevos de esta enfermedad. No olvidemos que esto son datos estadísticos. A veces se diagnostican alguno más o menos Pero que sea rara no significa que no debamos conocerla porque la trascendencia a largo plazo es muy importante. Precisamente porque puede confundirse inicialmente con problemas mucho más frecuentes, como la ictericia normal del recién nacido.

P- ¿Y sabemos por qué ocurre?

R- En la actualidad sabemos que no hay una única causa concreta, si no diferentes mecanismos inflamatorios, genéticos, inmunológicos e infecciosos que dan como resultado final la atresia de los conductos biliares, y que estos mecanismos se producen durante la gestación. Y hay un mensaje importante para las familias: no es culpa de los padres. No es algo que la madre haya hecho durante el embarazo o después y que los padres pudieran haber evitado.

P- Precisamente. Hablemos de la ictericia. Un bebé amarillo es algo bastante habitual. Muchos recién nacidos tienen ictericia y luego todo evoluciona con normalidad. ¿Cuándo deberíamos preocuparnos?

R- La ictericia en los primeros días de vida es muy frecuente y generalmente no es grave. Es importante recalcar que debemos realizar los revisiones programadas en las primeras semanas de vida del RN en el Centro de Salud. Cuales son los signos por los que debemos consultar: Sin apreciamos que el tinte amarillo de la piel y las conjuntivas persiste más allá de las 2 semanas de vida y vigilar el color de las deposiciones y la orina. la ictericia persista más allá de las primeras semanas o que aparezcan otros signos. Y hay uno especialmente importante: el color de las deposiciones.

P- ¿Qué tiene que ver el color de las heces con el hígado?

R- La bilis contiene sustancias que dan a las deposiciones su color habitual. Cuando la bilis no puede llegar al intestino, las deposiciones pueden perder ese color y hacerse muy claras, blanquecinas o prácticamente blancas. Color vainilla o color yeso, no debemos pensar como el bebé sólo toma leche es normal que las deposiciones sean claras. Las deposiciones de los lactantes deben ser grumosas y de color mostaza. Por eso decimos que mirar el pañal de un bebé puede proporcionarnos una información muy importante.

P- ¿Y la orina también puede darnos una pista?

R- Sí. Puede ser más oscura de lo habitual, lo normal es que la orina del RN sea como el agua muy clarita. Por tanto, hay tres cosas que debemos recordar: un bebé que continúa amarillo más allá de las 2 semanas de vida, una orina oscura y unas deposiciones muy claras. En estas circunstancias debemos consultar con nuestro pediatra. Eso no significa automáticamente que exista una atresia biliar, porque hay otras enfermedades que pueden producir estos síntomas, pero sí significa que el niño debe ser valorado y estudiado.

P- Y llegamos a una palabra que se va a repetir mucho hoy: tiempo. ¿Por qué tenemos tanta prisa con esta enfermedad?

R- Porque, como hemos dicho anteriormente, si la bilis no puede salir al intestino, se queda retenida en el hígado y produce inflamación hepática y fibrosis del hígado continúa sufriendo. El daño hepático puede progresar y, por eso, queremos conseguir el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes.

P- ¿Tan importante es la diferencia de unas semanas?

R- Sí. Sabemos que la edad a la que se realiza la cirugía de Kasai es uno de los factores más importantes para conseguir el restablecimiento del flujo biliar, como se han demostrado en amplias series internacionales. Cuanto antes se realice la cirugía más probabilidades de éxito y sobre todo es uno de los factores que podemos modificar realizando un diagnóstico precoz un buen drenaje biliar. Nuestros resultados en el hospital Infantil La Paz son equiparables a los de otros centros europeos: con un restablecimiento del flujo biliar mas del 50% y una supervivencia con hígado propio en los pacientes con restablecimiento del flujo biliar fue del 60% a los 2 años y del 53% a los 5 años.

P- Supongamos que tenemos ese bebé amarillo y con deposiciones claras. ¿Cómo se llega al diagnóstico?

R- Lo primero que se le va a realizar al bebé es una analítica, donde estudiaremos la cifra de bilirrubina, diferenciando dos formas: la bilirrubina directa y la indirecta. Si la fracción directa está elevada estamos ante un cuadro clínico de colestasis. Se debe completar el estudio con pruebas de imagen como la ecografía y otra serie de analíticas .Pero no debemos olvidar que todas estas pruebas se deben realizar en un margen estrecho de tiempo para intentar operar al bebé antes de los 2 meses de vida, ya que las expectativas de éxito de la cirugía son mayores. Si la sospecha de atresia biliar es alta, necesitamos una valoración rápida en un centro con experiencia.

P- Has dicho una palabra que quizá no entiende todo el mundo: colestasis.

R- Colestasis significa, explicado de forma muy sencilla, que la bilis no está fluyendo correctamente. Y una colestasis siempre es patológica y por lo tanto siempre precisa realizar distintos estudios para averiguar la causa.

P- Una vez confirmado el diagnóstico, aparece una palabra que las familias escuchan enseguida: Kasai. ¿Qué es una operación de Kasai?

R- Es una intervención quirúrgica cuyo objetivo es conseguir que la bilis pueda salir del hígado y llegar al intestino. Como los conductos biliares normales extrahepáticos están dañados y no pueden utilizarse, el cirujano secciona los conductos extrahepáticos e interpone un asa intestinal que conecta el hígado con el intestino. El objetivo final es preservar el hígado del niño.

P- ¿Y podemos decir que después de una Kasai el niño está curado?

R- No, exactamente. Con esta cirugía se pretende que la bilis vuelva a circular hacia el intestino. La vía biliar se la denomina árbol biliar: la parte que el cirujano puede corregir sería el tronco y las ramas grandes de ese árbol, pero las pequeñas ramas que hay dentro del hígado, que también pueden estar dañadas en distinto grado, a estas no se puede acceder. Y el éxito de la cirugía, entre otros factores, va a depender del grado de lesión en esas pequeñas ramas.

Por eso la Kasai no es el final de la historia. Es el primer paso de un seguimiento que va a durar toda la vida.

P- ¿Y cuáles son las complicaciones que pueden hacer necesario el trasplante?

R- Puede haber diferentes situaciones: enfermedad hepática avanzada, hipertensión portal, infecciones de las vías biliares, alteraciones importantes de la función del hígado o complicaciones biliares. Por eso estos niños necesitan un seguimiento muy estrecho en centros especializados con programa de trasplante hepático infantil..

P- Y llegamos a la pregunta que probablemente más preocupa a los padres. ¿Qué futuro tiene un niño con una atresia biliar?

R- Es una enfermedad grave, pero hoy en día se ha avanzado mucho en el manejo de estos pacientes no sólo a nivel quirúrgico sino a nivel médico. Además el trasplante hepático, que ofrece una alta supervivencia a largo plazo casi del 90% con una muy buena calidad de vida.

P- Dra. Lledín, vamos a terminar con algo muy práctico. Imaginemos que nos está escuchando una madre o un padre con un bebé de tres o cuatro semanas. Si solo pudiera quedarse con tres ideas de todo lo que hemos hablado hoy, ¿cuáles serían?

R- Primero: si un bebé continúa amarillo más allá de las 2 primeras semanas, hay que consultarlo con su pediatra y éste lo comprobará la bilirrubina en un análisis de sangre. Segundo: hay que mirar las deposiciones. Si son muy claras, blanquecinas o prácticamente blancas, debemos consultar rápidamente. Y tercero: el tiempo importa, y eso lo sabemos los profesionales sanitarios por lo que se realizará el estudio siempre de forma preferente-urgente. Si existe una sospecha de atresia biliar, cuanto antes lleguemos al diagnóstico y al tratamiento, mayores serán las posibilidades de preservar el propio hígado.

“Me quedo con tres palabras: Ictericia. Pañal. Tiempo. Un bebé que continúa amarillo merece ser valorado. Unas deposiciones muy claras pueden ser una señal importante. Y ante una sospecha de atresia biliar, no conviene dejar pasar las semanas”, concluía Carabaño.